Lipodistrofi sendromlarının komplikasyonları

Presse Med. 2021 Nov;50(3):104085. doi: 10.1016/j.lpm.2021.104085.

PMID: 34728268

Gulcin Akinci, Merve Celik, Baris Akinci

Makalenin Mesajı: Lipodistrofi ciddi metabolik problemlere yol açmaktadır. Bahse konu bu metabolik bozukluklar tanı anında mevcut olabildiği gibi, hastalığın ilerlemesiyle birlikte zaman içerisinde de ortaya çıkabilmektedir.

Özet:

Bilinenler: Lipodistrofi sendromları, adipoz dokudaki yaygın veya kısmi eksikliklerden kaynaklanan karmaşık ve nadir rastlanan multisistemik hastalıklardır. Lipodistrofideki adipoz doku disfonksiyonu leptin eksikliğiyle ilişkilidir. Lipodistrofi ciddi metabolik problemlere yol açmaktadır. Bu metabolik bozukluklar arasında insülin dirençli diyabet, şiddetli hipertrigliseridemi ve karaciğer gibi ektopik organlarda lipid birikimi yer almaktadır ve bu tablolar end-organ komplikasyonlarına yol açabilmektedir. Metabolik bozukluklar tanı anında mevcut olabildiği gibi, hastalığın ilerlemesiyle birlikte zaman içerisinde de ortaya çıkabilmektedir. Metabolik bozukluklara ek olarak, hastalığın genetik formlarında altta yatan moleküler etiyolojiye bağlı olan ve hastalık alt tipine spesifik prezentasyonlar ve hastalığın edinilmiş formlarında ortaya çıkabilen otoimmünite lipodistrofide önemli bir mortaliteye yol açmaktadır.

Anahtar kelimeler: İnsülin direnci, Leptin, Lipodistrofi, Organ komplikasyonları